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| 遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病) | |
| 作者姓名： | 李向新 |
| 摘 要： | 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传的遗传性疾病,具有以下临床三主征:皮肤、粘膜及内脏的毛细血管扩张症;反复鼻衄;有家族史。23.5％HHT病例伴肺动静脉瘘(AVF),反之40％～60%肺AVF病例伴HHT的其它征候。本文报告6例HHT伴脑部血管畸形。 男2例,女4例,年龄2～53岁,平均23岁。2例有家族史。临床表现:3例出现全身性癫痫,其中2例有顶、额、颞叶脑内血肿;1例出现高热、头痛、轻偏瘫,发现有额叶脓肿;2例无神经系统症状。放射学检查,6例均行脑血管造影,显示:(1)AVF:3例。例1位于右额,由ACA分支供血,经浅静脉引流到 |
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