中国内地35年原发性恶性心包间皮瘤临床、影像、病理与预后汇总分析

目的:探讨原发性恶性心包间皮瘤(PPM)的临床特点及转归。方法:检索中文数据库收集1981~2015年中国内地报道的PPM病例,收集患者的临床、影像、病理及诊断和治疗信息,探讨可能影响患者预后的指标。结果:共检索到186例患者,男性122例(65.6%),年龄2~79(40.9±14.5)岁。在有记录的患者中,最常见的症状是呼吸困难(108/166,65.1%),17例(10.2%)患者并发缩窄性心包炎,48例(28.9%)合并心脏填塞。65例误诊病例中,40例(61.5%)误诊为结核性心包炎。94例死亡病例中,30例(31.9%)为住院期间死亡,对86例出院患者中位随访6个月,64例(74.4%)患者死亡。以出院后死亡为终点事件,多因素Cox回归分析未发现对病死率有预测价值的临床、影像或病理学指标。结论:PPM是一种高度侵袭性心包原发恶性肿瘤,主要累及中壮年男性。病理学结合免疫组化分析有助于确定诊断。该病目前尚缺乏有效的治疗手段,个体化、综合治疗有可能改善预后。