橄榄—桥脑—小脑萎缩误诊探讨

橄榄—桥脑—小脑萎缩是遗传性共济失调中较常见一种类型.有遗传性和散发性两种类型.男性多于女性.常染色体显性和隐性遗传.病因常不清楚.主要病理改变位于橄榄核、桥脑基底核和小脑半球,表现为神经细胞死亡、萎缩、消失,神经纤维髓鞘脱失.除此之外脑干诸核,舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底节以及大脑皮质、脊髓前角等神经细胞均可受损.临床上常以下肢发软、乏力,易跌而求医.逐步出现上肢精细动作不能,构音障碍,意向震颤,部分病人出现进食困难,呛咳,手足徐动,还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤,眼球运动障碍,眼球震颤,视神经萎缩,晚期常有吞咽困难,部分病例伴发痴呆、尿失禁、下肢痛、深感觉障碍,极少数可并发肌萎缩等.检查可见肌张力增高或正常,腱反射亢进或消失,锥体束征阴性.晚期可见到典型露颤麻痹样症状和体征.本病进展缓慢,常在5～10年活动受限需人服侍.本病无特殊治疗方法.