一例超声心动图主动脉正常的马凡氏综合征

<正> 患者女,20岁,因劳累后出现心悸、气短、胸闷5年,于1990年2月14日住院。在院外曾被诊为风湿性心脏病。家族中祖父有类似发病。患者形体瘦长,臂长过膝,智力正常。上腭高耸。视力:左眼0.6,右眼0.4,晶体无脱位。漏斗胸,心界向左下扩大,心尖部可闻及Ⅲ级收缩期杂音,双肾区可闻及血管杂音。四肢指趾呈蜘蛛样,掌骨指数9.25(正常<8)。心电图示“左室劳损”,X线检查心脏呈普大型,脊柱呈“S”侧弯。二维超声心动图显示左心房、左心室扩大,二尖瓣重度脱垂伴关闭不全,主动脉内径在正常范围,其它各心腔大血管无畸形。