轻(重)链沉积病的诊断和治疗

轻( 重) 链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和( 或) 重链在组织沉积所致的全身性疾病，根据沉积的成分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3 种亚型。肾脏是最常累及的器官，血、尿M- 蛋白及游离轻链检测对诊断大有帮助，确诊依靠病理。治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和( 或) 重链产生，化疗及大剂量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率。获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解的患者可考虑肾移植。