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| 髓鞘蛋白基因突变与遗传性神经病 | |
| 作者姓名： | 罗巍 唐北沙 萧剑锋 |
| 作者单位： | 中南大学湘雅医院神经内科, |
| 摘 要： | 髓鞘是指包绕着神经元轴突周围的一种层状结构 ,它能增加轴突纤维的传导速度 ,在中枢神经系统 (ＣＮＳ)由少突胶质细胞构成 ,而在周围神经系统 (ＰＮＳ)则由施万细胞构成 ,其主要成分为髓鞘蛋白 (ｍｙｅｌｉｎ)。随着分子遗传学的发展 ,越来越多的髓鞘蛋白及表达调控髓鞘蛋白的基因被克隆。其中周围神经髓鞘蛋白 2 2 (ＰＭＰ2 2 )、髓鞘蛋白零 (ＭＰＺ或Ｐ0 )、间隙连接蛋白 32 (Ｃｘ32 )、早期生长反应蛋白 2 (ＥＧＲ2 )、蛋白脂蛋白 (ＰＬＰ)等基因的突变已被发现能导致多种遗传性神经病。我们就这几种与疾病关系密切的髓鞘蛋白基因及其相… |
| 关 键 词： | 髓鞘蛋白基因突变 遗传性神经病 病理 |
| 修稿时间： | 2001-02-07 |
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