吉兰巴雷综合征及其谱系病的神经电生理特点分析

目的 探讨吉兰巴雷综合征（GBS）及GBS谱系病的神经电生理特点。 方法 收集诊断明确的GBS患者116例，根据Hadden电生理分型标准将其分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索神经病（AMSAN）、不能分型和正常患者。收集患者电生理参数，包括末端潜伏期（DML）、远端复合肌肉动作电位（dCMAP）波幅、传导阻滞（CB）、运动传导速度（MCV）、感觉神经动作电位（SNAP）波幅、感觉传导速度（SCV）、感觉分离、F波潜伏期和出现率、自发电位及运动诱发电位（MEP）、体感诱发电位（SSEP）等；并根据发病至电生理检查时间分为不同时间段：1~7d，8~14d、15~21d、22~28d和大于28d，统计不同时间段电生理分型特点，并对比不同时间段内AIDP和AMAN患者各项电生理参数异常率差异；比较AIDP和AMAN患者前驱感染史、肢体无力、感觉异常、颅神经异常、共济失调、机械通气症状和脑脊液蛋白水平差异；依据最新GBS谱系病诊断标准将患者分为经典GBS和MFS及其亚型，分析GBS谱系病电生理特点。 结果 在各个时间段AIDP和AMAN均为主要的电生理分型，不能分型患者占比在发病3周内较高，3周后未见不能分型患者。AIDP患者发病1周后其电生理参数DML、MCV和F波潜伏期异常率均较AMAN高（P<0.05），且AIDP患者DML、MCV异常率较F波潜伏期异常率高（P<0.05）。AIDP患者前驱呼吸道感染率、感觉异常比例、脑脊液蛋白水平均较AMAN高（P<0.05）。在GBS谱系病中经典型GBS和重叠型患者多呈脱髓鞘或轴索改变，截瘫型、面瘫伴感觉障碍型多呈脱髓鞘改变，MFS、咽颈臂型和多组颅神经型患者电生理检查多正常。 结论 AIDP和AMAN为GBS主要电生理分型，在早期通过电生理检查即可明确诊断，对于不能明确分型的患者可在发病3周后复查。AIDP和AMAN患者前驱感染史不同，并且AIDP患者脑脊液蛋白水平相对较高，电生理参数DML、MCV异常率较F波潜伏期对AIDP的诊断意义更大，同时结合早期电生理检查对GBS谱系病的诊断具有重要价值。