| Weill-Marchesani综合征 |
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| 引用本文： | 王宏彬,曲迎新,胡咏霞. Weill-Marchesani综合征[J]. 国际眼科杂志, 2008, 8(10): 2087-2089 |
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| 作者姓名： | 王宏彬 曲迎新 胡咏霞 |
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| 作者单位： | 中国北京市首都医科大学附属北京友谊医院眼科,100050 |
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| 摘 要： | 本文报告1例合并角膜厚度增加,伴先天性心脏病及并发性角膜内皮损害的Weill-Marchesani综合征(WMS)病例,并结合复习文献,对本病的发病机制、临床特征及诊治要点作一归纳介绍。患者为26岁女性,身高143cm,双手短指,高度近视[OD:0.3(sph-24.50-3.00x105cyl),OS:0.4(sph-24.50-3.50cylX70)],双眼球形晶状体伴晶状体脱位,继发性青光眼。超声生物显微镜检查示双前房浅,房角关闭。超声心动图检查提示先天性心脏病,肺动脉瓣狭窄。角膜厚度右眼:588μm,左眼:598μm。患者经YAG激光虹膜打孔后,前房加深,房角开放,眼压控制。2mo后测角膜内皮周边大量空洞并融合成片。我们认为,WMS患者角膜厚度增加很少被人认识,其所带来的对眼压测量的影响应该引起注意;YAG激光虹膜打孔对于急性期缓解WMS瞳孔阻滞,降低眼压,维持前房深度具有很好的疗效;WMS多合并先天性心脏病,应常规行超声心动图检查;晶状体脱位对周边角膜内皮造成的损害不能忽视。
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| 关 键 词： | Weill-Marchesani综合征 角膜内皮 中央角膜厚度 肺动脉瓣狭窄 |
Weill-Marchesani syndrome: a case report |
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| Hong-Bin Wang,Ying-Xin Qu,Yong-Xia Hu. Weill-Marchesani syndrome: a case report[J]. International Eye Science, 2008, 8(10): 2087-2089 |
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| Authors: | Hong-Bin Wang Ying-Xin Qu Yong-Xia Hu |
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| Affiliation: | Department of Ophthalmology,Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University,Beijing 100050,China |
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| Abstract: | Weill-Marchesani syndrome(WMS)is a rare connective tissue disorder characterized by short stature,brachydactyly,and dislocated spherophakic lens.Clinical features include microspherophakia,lens ectopia,glaucoma etc.We presented a case of WMS with corneal endothelial dysfunction,increased central corneal thickness(CCT),and pulmonary valve stenosis,and discussed the nosogenesis,clinical features,key points in diagnosis and treatment on WMS. |
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| Keywords: | Weill-Marchesani syndrome corneal endothelial central corneal thickness pulmonary valve stenosis |
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