摘 要: | 病例 男 ,42岁。出生后 ,头面、躯干、四肢逐渐出现突出皮肤表面的大小不等的结节 ,尤以右下肢及臀部肿瘤增长为快 ,近 6年来 ,肿瘤增长加速 ,瘤体巨大 ,以致完全不能离床活动 ,生活不能自理 ,2 0 0 0年 5月入院。查体 :一般情况尚好。全身皮肤可见密集、深褐色、大小不等的结节 ,突出皮肤表面 ,无蒂。右臀部及右下肢肿瘤巨大 ,无触痛 ,质地硬韧。皮肤表面可见粗大的静脉。大腿根部周径 80cm ,膝部 83cm ,踝部 82cm ,大腿最大周径 85cm ,小腿最大周径 133cm。胸背部可见数个牛奶咖啡色素斑。X线片 :骨盆倾斜 ,右股骨、胫腓骨弯…
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