摘 要: | 系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG)。此类患者以血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,故又称之为ANCA相关性小血管炎[1-2]。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后有一定的关系[3-5]。…
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