肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习

目的 分析3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后。方法 回顾性分析2010年1月~2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 3例肾恶性PEComa患者中,男性1例,女性2例,年龄42~50岁,平均年龄45.3岁。肿瘤最大直径4.3~12.5 cm,肿瘤细胞弥漫排列,以上皮样细胞为主,胞浆丰富,透亮或呈嗜酸性,细胞异型性明显,可见出血及大片坏死,核分裂像2~5个/50 HPF。免疫组化结果显示,3例肿瘤细胞HMB45均局灶阳性,Melan-A和SMA弥漫强阳性。结论 肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤,预后较差,易复发和远处转移,主要依据组织学形态和免疫组化明确诊断。