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| 纤维样肾小球病一例报道及文献复习 | |
| 引用本文： | 吕倩,刘蔚,韩敏,李晨,邹万忠,马祖福,邵菊芳,官阳,姚颖.纤维样肾小球病一例报道及文献复习[J].临床肾脏病杂志,2015,15(1). |
| 作者姓名： | 吕倩 刘蔚 韩敏 李晨 邹万忠 马祖福 邵菊芳 官阳 姚颖 |
| 作者单位： | 1. 华中科技大学同济医学院附属同济医院医院感染管理科,武汉,430030 2. 华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科, 武汉,430030 3. 北京大学医学部病理学系,北京,100083 4. 华中科技大学同济医学院病理学系,武汉,430030 |
| 基金项目： | 国家自然科学基金，教育部科学技术研究重大项目 |
| 摘 要： | 目的 通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果 通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施. |
| 关 键 词： | 纤维样肾小球病 淀粉样纤维 刚果红染色 文献复习 |
Fibrillary glomerulopathy: one case report and literature review |
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| Abstract: | |
| Keywords: | Fibrillary glomerulopathy Amyloid fibril protein Congo red staining Literature review |
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