播散性浅表性光线性汗孔角化症1例家系报告 |
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作者姓名: | 张正华 赵敬军 刘维达 |
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作者单位: | 中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤研究所 |
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摘 要: | 播散性浅表性光线性汗孔角化症 (DSAP)是显性遗传的角化性皮肤病,最近我们遇到同一家族中 4代有 11人罹病,特报告如下。 先证者,男 26岁。 7岁时在鼻梁、颜面、四肢远端先后发疹并渐扩大,仅日晒后偶感微痒。体检:系统检查未见明显异常。皮肤科检查:颜面、躯干、四肢伸侧、外生殖器及臀部均见境界清楚、大小不等淡褐色斑片,散在或密集分布,边缘呈堤状隆起。无粘膜受累。病理检查示:角化过度,可见角化不全柱,下方颗粒层消失,真皮内呈慢性炎症浸润,诊断:汗孔角化症。 家系调查示:其家族 22人中有 11人发病 (见图 1),年龄在…
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关 键 词: | 播散性浅表性光线性汗孔 角化症 DSAP 遗传学 病理 诊断 治疗 |
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