血管内大B细胞淋巴瘤(尸体解剖结果及文献复习)

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现及病理特征。方法对1例70岁男性血管内大B细胞淋巴瘤尸体解剖病例进行临床表现及病理特征描述，并对肿瘤细胞免疫表型及抗原受体分子（TCR-γ、IgH）基因进行重排检测。结果临床表现为双下肢麻木、无力。实验室检查血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶水平明显升高；肌电图提示左侧股四头肌、双侧胫骨前肌呈神经源性损害；MRI扫描两侧脑室周围及两侧半卵圆孔中心呈片状长T1、长T2信号。患者于发病3个月内迅速出现多脏器功能衰竭而死亡。尸检结果显示，颈前及胸部皮下、心外膜下有数枚灰白色结节，两侧胸腔、心包腔和腹腔均有草绿色清亮液体（100-500ml）。显微镜观察全身多脏器组织小血管内有数量不等、中等偏大的异形性淋巴样细胞，肿瘤细胞均表达CD20、CD79a，部分肿瘤细胞对CD5、Bcl-2蛋白呈阳性表达，CD3、CD10、CD30、Bcl-6蛋白、髓过氧化物酶（MPO）、细胞角蛋白（CK）和EB病毒mRNA等均呈阴性表达，约80％的肿瘤细胞Ki-67抗原（Ki-67）呈阳性表达，并具有IgH基因重排，片段大小为90bp。结论血管内大B细胞淋巴瘤多见于中老年人，预后较差，患者多于发病2年内死亡。大多数血管内大B细胞淋巴瘤患者的肿瘤细胞呈B细胞免疫表型并有IgH基因重排。

Intravascular large B-cell lymphoma: a report of an autopsied case with literature review