伴全身转移的恶性肌周皮细胞瘤1例并文献复习

目的探讨恶性肌周皮细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴全身转移的恶性肌周皮细胞瘤的临床病理学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,52岁,肿块发生于左侧肘部,与周围组织境界清楚,瘤细胞呈卵圆形、短梭形,核异型明显,染色质深染,核仁明显,核分裂象易见,见多核瘤巨细胞;瘤细胞围绕大小不一的血管周围排列,部分呈血管外皮瘤样改变,少数呈"杵状"向腔隙内生长;肿瘤细胞表达CD34、Collagen IV,灶区表达SMA,Ki-67增殖指数较高;随访5年患者出现全身多处转移,目前仍存活。结论肌周皮细胞瘤是一类伴血管周肌皮细胞分化的软组织肿瘤,其生长缓慢,在血管源性肿瘤中约占1%,通常为良性肿瘤,恶性罕见;恶性肌周皮细胞瘤的病理组织学及免疫表型均为恶性潜能,易复发,但病死率较低。