摘 要: | 家族性痉挛性截瘫是一种罕见的家族遗传性疾病,合并癫痫者尚属少见。现将我院观察的一家2例报告如下。 例1 男,22岁,工人。患者9岁时于玩耍中不慎摔倒,当时“昏迷”约40min。2周后常于行走、进食、取物时突然固定于某种姿式不动,约5min后自行缓解,可继续原活动,每日发作5~6次,1年后上述发作消失。15岁起走路摇摆不稳,3年后双腿僵直、足尖着地、行走困难。曾行颅脑CT检查及摄髋部X线片未见异常。患者视力、睡眠、食欲、大小便等自觉无异常。查体:一般情况尚好,精神振作,痉挛步态。眼底,颅神经检查未见异常。上肢肌力Ⅴ级, 下肢Ⅳ级,双下肢肌张力明显增高,未见肌萎缩,未见肌肉纤颤。
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