4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现

目的 分析9例罕见脱髓鞘疾病的MRI表现。方法 对5例视神经脊髓炎(NMO)、1例Balò's同心圆硬化(BCS)、2例Marburg型多发性硬化(MS)和1例脱髓鞘假瘤(TDL)患者行常规MRI及增强扫描、弥散加权成像(DWI)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱(MRS)检查。结果 NMO患者可见视神经及脊髓病灶,脊髓病灶纵向可达到或超过3个椎体节段,颅内的病灶不满足典型多发性硬化诊断;BCS患者MRI表现为多发性"同心圆"样改变;Marburg型MS患者MRI表现为广泛的白质病变,T1WI可见"黑洞",病灶不累及U型纤维;TDL患者常规MRI表现为大块状孤立性病变,增强扫描可见与髓静脉分布一致的明显强化条状影,占位效应不明显。本组患者脑内病灶的MRI、MRS、DWI及DTI表现均提示脱髓鞘改变。结论 部分罕见的脱髓鞘疾病具有特征性MRI表现。MR检查有助于提高临床对脱髓鞘疾病的诊断准确性。