鞍区脊索瘤1例临床病理分析及文献复习

目的 探讨鞍区脊索瘤(chordoma)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 回顾性分析1例鞍区脊索瘤的临床资料、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 患者女性,64岁,因2年来无明显诱因下出现视力下降入院,显微镜下行单鼻孔经蝶窦入路鞍区肿瘤切除术.镜下见肿瘤主要由瘤细胞和富于黏液的基质构成,瘤细胞胞质丰富、红染,含多个大小不一的空泡,单个空泡状细胞似印戒细胞,呈条索状或片状排列.免疫表型:肿瘤细胞EMA、S-100、CK和vimentin均阳性,PR、GFAP、D2-40、ACTH、FSH、TSH、LH、GH和PRL均阴性,Ki-67增殖指数＜1%.结论　脊索瘤是一种少见的低度恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,结合组织学形态和免疫表型有助诊断和鉴别诊断,治疗以手术切除为主,但术后复发率高.