AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展

淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差。肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2]。近年来对淀粉样蛋白的认识有了长足的进步。研究显示淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,目前已知至少有25种。尽管不同类型的肾淀粉样变蛋白在染色和某些物理性状具有许多共同性,所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分(SAP)和糖胺多糖(GAGs)等某些相