先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理

目的 探讨先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理。方法对16例先天性肛门直肠畸形行尸检,发现2例有肛门直肠畸形合并短结肠,行解剖组织学方法观察。结果2例均为男性,高位无肛伴短结肠。直肠盲端极度扩张,壁薄如纸,仅为正常肠壁的1／2-1／4,属Ⅰ型。镜下,肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。结论先天性肛门直肠畸形伴短结肠较罕见,本组发生率为12．5％(2／16)。高位无肛伴短结肠、无瘘者,短结肠极度扩张,壁菲薄如纸,肠壁各层发育薄弱,肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。无肛畸形合并膀胱瘘、尿道瘘、阴道瘘者,短结肠可有蠕动功能,肠壁全层肥厚水肿,粘膜充血及溃疡,粘膜下层和肌间可能有神经丛和神经节细胞,其改变可为正常、减少或缺如。术前经X线摄片或造影确诊。新生儿期在短结肠处造瘘,待3～6个月后行根治术。

Pathology of Congenital Anorectal Malformation Associated With Short Colon