急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因的临床研究

目的 研究急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因的亚型、变化及其临床意义。方法 采用筑巢式逆转录酶聚合酶链反应(RT-PCR)技术,检测初治APL患者PML-RARα融合基因,监测完全缓解者微小残留病灶。结果 32例初治APL患者PML-RARα融合基因均为阳性(100%),其中S型为25%,L型为75%。L型的复发率及早期病死率分别为12.5%、12.5%,显著低于S型的复发率及早期病死率(25%和37.5%)。L型患者的预后比S型患者好。采用全反式维甲酸(ATRA)及小剂量高三尖杉酯碱诱导治疗,缓解后分别用化疗与维甲酸交替进行强化治疗,使PML-RARα阳性率随缓解期的延长而逐渐降低。同时监测16例APL缓解患者,PML-RARα融合基因阴性患者可长期生存。结论 PML-RARα融合基因的检测对APL的确诊、预测预后具有重要的临床意义。