淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现

目的 分析淋巴管肌瘤病(LAM)胸部及腹部的临床与CT表现.方法 对13例经病理证实的LAM胸腹部的临床与CT表现进行回顾性分析.结果 12例以肺内表现首发,均有进行性呼吸困难;其他表现包括反复发作的气胸、胸闷、咯血、咳嗽、乳糜胸等;病程中均未出现肺外表现,仅1例无意中发现腹部巨大肿物,但无肺内表现.胸部CT表现为两肺散在或弥漫分布囊腔影,大小2～20 mm,囊壁薄而清晰,并且大多数囊腔间肺实质正常;4例合并肺大泡形成;2例出现胸腔积液.10例行腹部CT检查,7例有异常表现:肾血管平滑肌脂肪瘤3例,其中1例并腹膜后多发淋巴管肌瘤、腹膜后及腹腔积液,1例并肝多发血管平滑肌脂肪瘤、脾脏增大;余4例为:腹膜后淋巴结肿大2例,腹腔积液1例,腹膜后肿块并脾脏增大1例. 结论 LAM胸腹部的临床表现无特异性,但CT表现有一定特征性,熟悉这些特点有助于早期诊断.