病灶切除结合多处软膜下横断治疗Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征（SWS）．义称颜面血管瘤．是一种影响大脑微血管系统的神经皮肤综合征。其患病率为1／50000。近年由于对轻型患者的识别使发病率呈增加趋势。特征性表现为面部葡萄酒样痣、同侧软脑膜血管瘤、先天性青光眼，多伴发难治性癫痫及进行性智力迟钝。SWS分三型：Ⅰ型（面部和软脑膜血管瘤，可有青光眼）；Ⅱ型（面部血管瘤，无颅内病变）和Ⅲ型（仅有软脑膜血管瘤）。我们报道的病例无面部血管瘤和青光眼，诊断为Ⅲ型。