结节性硬化症二例报告

<正> 例一、男性15岁,从一岁起即有不典型癫痫样发作,但智力降低不明显。四岁半时癫痫样发作渐明显,且次数增多,智力也明显下降。九岁入学,终因成绩差四年级时被迫中途退学。家族中无类似疾病,父母否认近亲婚配,母孕时体健,患者为足月顺产第五胎。查体:发育一般,表情痴呆,发际较低,轻度鞍鼻,唇厚,舌体略厚,良两侧皮脂腺瘤呈蝶形分布,颈部可见数个带蒂之纤维瘤,腰部可见10余处脱色斑,共济运动欠协调,步态不灵活,走直线欠佳,双手轮替笨拙,病理征(-)。