系统性硬化症相关肺纤维化疾病的治疗现状

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤和内脏纤维化为特点的结缔组织病,肺是最常受累的内脏器官之一,SSc相关的肺纤维化也是目前导致患者死亡的主要原因。目前,针对SSc肺纤维化的治疗仍是世界性难题,多中心研究表明,环磷酰胺(cyclophosphamide,CYC)是目前唯一对SSc肺纤维化患者有效的药物,但是由于长期应用副作用较大,尚缺乏长期的疗效判定,有待进一步进行验证。