肝豆状核变性脑CT和MRI诊断

目的分析肝豆状核变性（HLD）的脑CT和MRI征象，进一步提高对HLD病认识及诊断的正确率。方法对临床和生化检查证实36例HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长T2信号，FIR高信号、或稍短T1短T2信号，典型者依受累部位不同分别为啄木鸟、八字，展翅蝴蝶样改变等，其中病灶位于壳核30例，尾状核16例，丘脑15例，苍白球、红核各3例。黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例，15例有轻度或重度脑萎缩。结论HLD脑CT及MRI最常见征象是基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩，以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。