儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

目的分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）及间变大细胞型淋巴瘤（ALCL）的疗效。方法根据国外发达国家报道及本研究组前期CCCG-97方案结果，对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正，制定B—NHL2001方案。根据分期和血清乳酸脱氢酶（LDH）水平将患儿分为低危组（R1组）、中危组（R2组）和高危组（R3组），分别接受3、5和6个疗程的短程化疗。对2001年1月至2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液／肿瘤科明确诊断为B—NHL（伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型）和ALCL的连续首诊病例进行分析。随访至2007年12月，采用Kaplan—Meier法计算生存率。结果研究期间纳入48例患儿，有3例（Ⅰ期1例，Ⅲ期2例）在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计。有效数据45例，男35例，女10例。年龄10个月至15．5岁，平均7．1岁，中位年龄6．3岁；Ⅰ期2例，Ⅱ期17例，Ⅲ期18例，Ⅳ期8例；R1组2例，R2组14例，R3组29例。原发部位：腹腔23例，鼻咽部7例，外周淋巴结7例，皮下组织1例，纵隔1例，腮腺2例，股骨、髋骨各1例，右胸壁1例，广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例。病理分型：伯基特型14例，弥漫大B细胞性13例，ALCL3例，B细胞性（非淋巴母细胞性，未能进一步行病理形态分型）15例。2个疗程化疗后获得完全缓解（CR）41例；因有残留病灶而在3个疗程化疗后行2次手术，病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR2例。CR率为95．6％（43／45例）。2例（Ⅲ、Ⅳ期各1例）未获CR，其中1例3个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术，病理活检证实仍为肿瘤组织。随访至2007年12月，40／43例（88．9％）持续CR中，均已完成治疗。随访6～77个月，平均26．9个月，中位随访时间为19个月。复发3例（Ⅲ期2例，Ⅳ期1例），其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性脑膜复发，复发时间分别为诊断后5、6和8个月。估计5年无病生存率（EFS）为88．3％。结论B—NHL2001方案估计5年EFS为88．3％，提示该方案有合理性，值得进一步扩大病例验证。