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强直性肌营养不良一家系报告
作者姓名:许波  唐北沙  张玉虎  严新翔  沈璐
作者单位:410008,长沙,中南大学湘雅医院神经内科
基金项目:国家高科技发展项目 (863 )计划资助项目(2 0 0 1AA2 70 11)
摘    要:
临床资料 :先证者 ,男性 ,39岁。因四肢无力伴进行性消瘦 10年入院。患者 10年前渐起四肢无力 ,伴全身消瘦 ,缓慢加重。后出现双手僵硬不灵活、握拳后不能马上放松 ,用冷水洗手后加重。近 2年来出现性欲下降、头发稀疏和视物模糊。查体 :意识清楚 ,构音障碍。头发稀疏 ,双侧颧弓明显突出 ,头部稍前倾 ,心肺未发现异常。神经系统检查 :双侧咽反射迟钝。四肢肌张力低 ,腱反射消失 ,四肢肌力Ⅳ级。跨阈步态。双侧病理征 (- )。头面部、颈部、胸背部及四肢远、近端均有明显肌肉萎缩 ,无压痛及肌肉跳动。上臂肌肉叩诊可见肌球形成。裂隙灯检查 :…

关 键 词:强直性肌营养不良 神经系统变性 家系调查 房室传导阻滞 肌源性损害
修稿时间:2003-05-26
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