肾上腺血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性肾上腺血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床病理特点及诊断治疗方法。方法:报告2014年11月中国人民解放军总医院泌尿外科诊治原发性肾上腺PEComa 1例患者的临床特征、影像学特点、病理学结果、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果:文献报道的肾上腺PEComa非常罕见,该病术前多无特异临床症状,容易通过影像学手段发现,但难以确诊,最终诊断依靠病理学表现和免疫组化结果,治疗首选手术切除,术后须长期随访。结论:原发性肾上腺PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。