VACTERL综合征—一种以食道闭锁为主要特征的新生儿多发性畸形

为提高对新生儿VACTERL联(综)合征的认识和诊治水平，回顾分析了我院1999年5月至2002年5月诊断食道闭锁13例。按VACTERL综合征的诊断标准，共有8例食道闭锁同时合并其它畸形诊为VACTERL综合征。男5例，女3例，Ⅲ型食道闭锁7例，Ⅲa型1例；诊断时间最早为2h，最迟为22d，平均诊断年龄3d。同时有肛门闭锁或痿6例，并先心病6例，并椎体畸形5例，并泌尿生殖系畸形1例，合并肢体畸形2例。8例中5例食道闯锁手术治疗，4例成活，1例死亡，另3例放弃治疗。成活4例随访1个月至2年，均健康。VACTERL综合征是一组少见的先天性畸形，新生儿期早期诊断和全面认识很有必要，尤其是对食道闭锁的诊断临床上应有足够的认识了积极治疗可获得正常的生存。