|
|||||
|
|
| 造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血 | |
| 引用本文： | 李春富.造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2009,14(4):147-150. |
| 作者姓名： | 李春富 |
| 作者单位： | 南方医科大学南方医院儿科,广州,510515 |
| 摘 要： | 地中海贫血(地贫)包含多组以珠蛋白肽链合成减低为特征血红蛋白异常疾病,中国南部是地贫高发区.构成血红蛋白的β肽链合成缺失导致了肽链失衡,过剩的a链沉积在红细胞前体和红细胞使之破坏,这种无效红细胞生成导致红系在髓内和髓外极度增生和溶血性贫血而必须输血.无效红细胞生成和长期输血均导致铁过载,后者使许多器官进行性损伤导致生活质量下降,甚至死亡.尽管规律输血和使用除铁剂使生活质量提高和生存期延长,但来自英国的报告显示. |
| 关 键 词： | 重型β地中海贫血 造血干细胞 移植治疗 血红蛋白异常 红细胞生成 肽链合成 溶血性贫血 进行性损伤 |
| 本文献已被 维普 万方数据 等数据库收录！ | |