25例结节性硬化患儿脑电图和影像学特征及临床疗效分析

目的：分析结节性硬化（TS）患儿的脑电图（EEG）、影像学特征及临床治疗效果。方法：对25例TS患儿的EEG、CT／MRI资料及抗癫痫药物（AED）的治疗效果进行回顾性分析。结果：TS患儿癫痫发生率为100％，3岁之前发病者20例（80％），主要发作类型为部分性发作13例（52％）。EEG异常21例（84％），其中19例（90％）有痫样放电。3例结节灶直径≥12mm者其位置与EEG主要放电部位相符，MRI对皮质结节及白质病灶的显示非常敏感。短期AED治疗14例（56％）有效，15例随访1～11年，4例加重。结论：癫痫始发年龄小，EEG有局限性改变，对首次药物治疗反应不良且伴有智能障碍特征者，以及MRI上表现大量皮质结节的患儿，癫痫发作较难控制，易发展成为难治性癫痫。

Characteristics of EEG, radiology and effect of clinical therapy in 25 children with tuberous sclerosis