摘 要: | ![]() 患者男 ,6 8岁。因活动后腹部出现阵发性绞痛 2 0d来院就诊。体检 :见颈部及胸部散在多发直径 5~ 10mm红斑 ,压之褪色。彩色超声检查可见肝右前段主要由蜂窝状迂曲扩张的血管组成 ,心包大量积液。CT平扫可见肝右叶前段呈不规则片状低密度影 ,无明显占位(图 1) ;在动脉期CT增强图像上可见上述低密度影明显强化 ,肝中静脉提前显影 (图 2 )。肝脏DSA可见肝右动脉扩张 ,肝中静脉提前显影 ,同时可见约9cm× 14cm大小的相互迂曲盘绕的异常毛细血管影 (图 3)。结合临床及影像学所见 ,诊断为肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症 (her…
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