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Duchenne型肌营养不良症105例临床分析及其发病机制的探讨(附4例肌纤维膜冷冻断裂电镜检查)
引用本文:慕容慎行,姚宜卿,王柠,吴翊钦,梁平,钟秀容.Duchenne型肌营养不良症105例临床分析及其发病机制的探讨(附4例肌纤维膜冷冻断裂电镜检查)[J].卒中与神经疾病,1994(3).
作者姓名:慕容慎行  姚宜卿  王柠  吴翊钦  梁平  钟秀容
作者单位:福建医学院附属第一医院,福建医学院电镜室
摘    要:报告105例Duchenne型肌营养不良症(DMD),其中男103例,女2例。年龄4~19岁,平均65岁。32例有阳性家族史。文中对DMD的临床表现,血清酶、肌肉病理、组织化学、电镜检查等特点进行了讨论。对其中4例骨骼肌进行肌纤维膜冷冻断裂电镜检查。结果表明,本病肌膜的E面和P面的膜蛋白颗粒密度降低,与2例正常骨骼肌相比有显著性差异,支持本病发病机理中的“膜缺陷”学说。

关 键 词:Duchenne型肌营养不良症,质膜,冰冻断裂,电子显微镜

A Clinical Analysis of l05 Cases of Duchenne Mascular Dystrophy and Study on Its Pathogenesis(with freeze-fractural electron microscopic observation on muscle plasma membrane of 4 cases)
Murong Shenxing, Yao Yiqing, Wang ning,et al..A Clinical Analysis of l05 Cases of Duchenne Mascular Dystrophy and Study on Its Pathogenesis(with freeze-fractural electron microscopic observation on muscle plasma membrane of 4 cases)[J].Stroke and Nervous Diseases,1994(3).
Authors:Murong Shenxing  Yao Yiqing  Wang ning  
Institution:Murong Shenxing, Yao Yiqing, Wang ning, et al.
Abstract:
Keywords:Duchenne muscular dystrophy  Plasma membrane  Freeze-fracture  Electron microscopy  
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