不典型慢性粒细胞白血病2例并文献复习

目的提高对不典型慢性髓系白血病(atypical chronic myeloid leukemia aCML)的认识。方法结合2例aCML患者临床资料同时分析国内外相关文献,对该类患者的临床特点、诊断及治疗进行总结。结果2例患者的临床表现无特殊,主要表现为脾大、白细胞增高、贫血、血小板、胸腔积液等相关的症状,典型特征为Ph染色体及bcr-abl融合基因阴性。具有骨髓和髓外增殖特征,伴有明显的病态造血,对治疗反应差,生存期短。结论aCML是一类临床上少见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,其正确的诊断依赖于骨髓形态学、分子生物学、细胞遗传学等检查。目前国内外对该病的治疗没有统一的标准,许多病例在治疗上借鉴了CML的治疗方法,生存期短、预后极差。