摘 要: | 患者,女性,35岁。7年前开始静坐后双下肢起步困难,僵硬感,行走后缓解。2年后渐感双手活动困难,并见肌肉萎缩,言语也逐渐含糊不清。病后5年曾作肌电图检查:双手大小鱼际肌插入电位延长及强直电位,提示:强直性肌营养不良症。服用苯妥因钠可使肌僵硬暂时好转。近二月来,四肢乏力加重,双手屈、伸困难,行走不便。家族中无类似患者。检查:神清,言语欠清,长脸,额部发线后移,双侧颞肌萎缩,颈细长。双眼白内障,视力:左0.8右0.8,露齿稍差。双手大、小鱼际肌、骨间肌,下肢胫骨前肌萎缩。双手指、足趾肌力4度,屈指缓慢,伸指动作需3~4秒完成,但未见扣击
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