Chirurgische und multimodale Therapie des Pseudomyxoma peritonei

Zusammenfassung. Die bisher unheitliche Terminologie des Pseudomyxoma peritonei, das seltene Auftreten und die unterschiedliche Tumorbiologie der Erkrankung machen es schwierig, eine einheitliche Therapiestrategie zu definieren. Prinzipiell sind beim Pseudomyxoma peritonei multimodale Therapiekonzepte zu favorisieren. Eine Kombination von optimaler chirugischer Cytoreduktion und postoperativer intraperitonealer Chemotherapie ist erfolgversprechend. Das chirurgische Vorgehen umfa?t die Peritonektomie mit dem Ziel makroskopischer Tumorfreiheit. In der frühen postoperativen Phase, in der eine homogene intra-abdominelle Chemotherapeuticaverteilung bei Fehlen von Adh?sionen erreicht werden kann, ist die intraperitoneale Chemotherapie mit 5-FU und Mitomycin C bisher die am weitesten etablierte Methode. Ein Behandlungsversagen ist oft auf eine unzureichende und inkonsequent radikale chirurgische Cytoreduktion sowie eine inhomogene intra-abdominelle Verteilung des Chemotherapeuticums zurückzuführen. Zur Sicherstellung einer standardisierten Therapie und zur weiteren Kl?rung der offenen therapeutischen Fragen ist bei der Seltenheit der Erkrankung eine zentrenorientierte Behandlung zu fordern. Die Entwicklung verbesserter Therapiekonzepte mu? auf einer differenzierten histopathologischen Klassifiktion basieren. Dabei sollte zukünftig zwischen der prognostisch günstigen disseminierten peritonealen Adenomucinosis und der aggressiven peritonealen mucin?sen Carcinomatosis unterschieden werden.