儿童川崎病合并轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征1例并文献复习

报道1例川崎病合并轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS)患儿的临床诊疗经过，并回顾相关文献报道，总结疾病特点，提高对该病的认识。本例患者为7岁余男孩，持续高热6 d，伴草莓舌、双眼球结膜充血、全身大片红斑样充血样皮疹和颈部淋巴结肿大，符合川崎病诊断标准。丙种球蛋白(2 g/kg)静脉滴注24 h后患儿仍有发热，且出现头痛、嗜睡表现，头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)显示胼胝体压部局限性梭形肿胀，T1稍低、T2稍高异常信号，扩散加权成像(diffusion-weighted images，DWI)呈明显高信号，表观扩散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)图呈明显低信号，提示MERS，予甲泼尼龙2 mg/(kg·d)静脉滴注，数小时后患儿热退，头痛、嗜睡症状消失。1周后复查头颅MRI正常，出院时没有神经系统异常和冠状动脉扩张。共检索到符合条件的外文文献12篇，未检索到中文文献，共报道17例川崎病合并MERS患儿，中位年龄6.5岁(1~14岁)，其中5岁以上儿童11例，合并冠状动脉扩张者4例。所有患儿均有不同程度的意识障碍、幻视、惊厥等神经系统症状，头颅MRI符合MERS影像学改变，经积极治疗, 所有患儿的神经系统症状完全消失，其中13例患儿复查了头颅MRI，影像学改变均恢复正常，所有患儿均未遗留神经系统后遗症。川崎病合并MERS的病例报道非常少见，并发MERS的川崎病多发生在5岁以上年长儿童，头颅MRI检查有助于早期诊断，及时积极治疗可以使MERS病情短期内逆转，不留神经系统后遗症。