Kartagener’s综合征15例回顾分析

目的探讨认识Kartagener’s综合征的临床和影像学特征。方法回顾分析15例Kartagener’s综合征的临床资料，其中男9例，女6例，平均22．8岁，分析其临床、实验室及影像学特点。结果Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，有家族倾向，其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征，临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕，可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等，少数合并其他先天性畸形。目前认为Kartagener’s综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型。本研究中15例患者的胸腔及腹腔内脏完全转位，伴有支气管扩张症，全部患者均可见上颌窦炎，8例合并筛窦炎。结论Kartagener’s综合征是一种罕见病，结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断，积极控制感染，一般预后良好。