神经纤维瘤病Ⅰ型合并儿童恶性实体肿瘤的临床分析

目的 总结神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法 回顾性分析2018年—2022年在我院肿瘤内科诊断并治疗随访的NF1合并恶性实体肿瘤患儿的临床资料，并分析预后。结果 共8名患儿纳入分析，男女各4例。诊断NF1的中位年龄为6.8(0.9-12.9)岁，诊断恶性实体肿瘤的中位年龄为5.3(0.9-13.3)岁。6例在实体肿瘤诊断时或之后确诊为NF1,仅2例在肿瘤诊断前确诊。肿瘤包括3例恶性周围神经鞘瘤、2例横纹肌肉瘤、2例视神路胶质瘤和1例神经母细胞瘤。所有患儿接受化疗；7例进行手术治疗，其中6例完全切除；4例接受放疗。随访中位时间为12.5(1-68)个月，7例存活，复发3例。结论 NF1可合并多种恶性实体肿瘤，早期识别NF1合并恶性肿瘤。