非典型帕金森病相关疾病的临床诊断思路

目的 探讨非典型帕金森病(APD)相关疾病的临床诊断思路.方法 通过回顾性分析笔者医院2006～2011年收治的48例APD相关疾病患者的临床资料包括病史、体格检查、临床表现、实验室检查、影像学检查、认知功能评估、左旋多巴(L-dopa)试验结果,复习文献,总结分析临床资料特征,并依据APD相关疾病的诊断标准作出临床诊断.结果 48例患者中,肌张力增高42例、震颤40例、运动迟缓39例、姿势反射异常32例、步态异常29例、直立性低血压13例、腱反射亢进11例、认知功能障碍11例、垂直性凝视麻痹和球麻痹各10例、共济失调和病理征阳性各8例、角膜K-F环7例、视幻觉5例、一侧肢体忽略并失用3例；肝功能异常9例、血小板减少8例、血清铜蓝蛋白降低7例、凝血功能异常5例；头颅CT:基底核区低密度影19例,脑室扩大17例,脑萎缩14例；头颅MRI:基底节区异常信号30例,脑室扩大20例,弥漫性脑萎缩18例,脑干和小脑萎缩15例,海马萎缩7例,双侧苍白球T2高信号4例.壳核“裂隙征”8例,脑桥“十字征”7例,中脑“蜂鸟征”6例；L-dopa试验反应不良46例；蒙特利尔认知评估量表(MoCA)总分＜26分23例.出院诊断:多系统萎缩(MSA)18例、进行性核上性麻痹(PSP)10例、Wilson病(WD)7例、路易体痴呆(DLB)6例、伴帕金森综合征(PS)的阿尔茨海默病(AD)5例和皮质基底核变性(CBD)2例.结论 APD相关疾病间,虽然临床表现有许多相似之处,但临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同,正确区分十分必要.

Clinical Diagnosis of the Diseases with Atypical Parkinsonian Disorders