主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的 介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗.方法 全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量 (7.3±7.2) kg.伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等.结果 12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩.手术死亡3例,死亡率23.1%.随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例.结论 主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术.虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察.

Single Stage Repair of Interrupted Aortic Arch with Associated Complex Cardiac Lesions