先天性心脏阻滞与结缔组织病

先天性心脏阻滞不常见,约为活产新生儿的1/20,000。其中30％合并心血管畸形,70％为单一病变。本病患儿的母亲常有结缔组织病,系统性红斑狼疮占1/3。1954年Mecuistin首次报道系统性红斑狼疮患者分娩的新生儿有红斑狼疮症状,此后有不少类似报道。Hardy等,总结新生儿红斑狼疮54例,其中31例有心脏阻滞。新生儿红斑狼疮的临床表现常于生后2～3月消退,而心脏阻滞则多为永久性损伤。结缔组织的患者的后代易患先天性心脏阻滞的机理尚不明确。一股认为与母亲的自身抗体通过胎盘引起胎儿心脏传导系统的免