| 摘 要： | 摘要 目的：分析42例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、实验室指标、治疗及转归,为临床提高诊治提供参考。方法：回顾性分析湖北省多家三甲医院诊断为TTP患者的临床资料,根据疾病转归分为存活组（23例）及死亡组（19例）,比较2组患者的临床特点及不同血浆治疗方法疗效的差异,并通过计算普拉斯米克（PLASMIC）分数预测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性减少的精确度。结果：42例患者中,男16例(38.1%),女26例(61.9%);中位发病年龄62岁,平均(56.1±16.3)岁。 23例（54.8%）表现为“三联征”,18例（42.9%）表现为“五联征”。血小板计数（11.92±9.30）×109/L;间接胆红素（32.85±29.17）μmol/L、肌酐（110±69）μmol/L、乳酸脱氢酶（955±666）U/L。18例患者有ADAMTS13活性检查报告,其中酶活性＜10%者16例（88.9%）。24例患者（57.1%）予以大剂量血浆置换,存活17例（70.8%）;18例予以输注少量新鲜冰冻血浆或无血浆治疗,存活6例（33.3%）。PLASMIC评分6～7分33例;6～7分对预测ADAMTS13活性降低的准确性为88.9%。死亡组患者年龄更大,血肌酐水平更高（P均＜0.05）。结论：大部分TTP患者会表现为三联征,ADAMTS13活性检测对TTP的诊断具有一定提示作用,无条件时可使用PLASMIC评分进行早期拟诊。血浆置换治疗可明显降低TTP患者的死亡率,无条件者可输注少量新鲜冰冻血浆治疗。
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