成人高IgE综合征五例并文献复习

回顾性分析2011年10月至2016年10月于北京协和医院住院的5例成人高IgE综合征（HIES）患者的临床资料，总结临床特点、感染特征及预后。患者均于出生后1岁以内起病，表现为自幼反复多部位感染5例、反复皮疹5例、骨骼改变4例。反复感染的平均病程为19．6年，以皮肤和呼吸道感染为主，1例出现罕见的右肾脓肿，其他还有化脓性中耳炎、骨髓炎。2例皮肤脓肿患者经抗感染和脓肿引流后缓解，另2例呼吸道感染、1例皮肤溃疡患者经抗感染后缓解。提示对于反复感染的成人患者，尤其合并骨骼异常、新生儿皮疹时，需警惕HIES可能，早期识别和诊断本病有助于及早针对性抗感染和改善预后；由于HIES可累及肾脏，应常规行泌尿系筛查。