| 同一家系VHL综合征临床分析及文献复习 |
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| 引用本文： | 汤凯,李黎明.同一家系VHL综合征临床分析及文献复习[J].中国中西医结合外科杂志,2013(1):14-17. |
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| 作者姓名： | 汤凯 李黎明 |
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| 作者单位： | 天津医科大学研究生院;天津医科大学总医院泌尿外科 |
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| 摘 要： | 目的:分析同一家系2名Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征)患者的临床资料,提高VHL综合征的诊治水平。方法:回顾性分析我院收治的2例VHL综合征患者的临床特点,包括影像学表现,及相关脏器病变情况,探讨本病的诊断和治疗方法。结果:2例患者均行脑血管瘤手术,例1行左肾癌根治、右肾多发肾癌切除、右肾多发囊肿去顶术,术后病理肾透明细胞性肾细胞癌;例2肿瘤累及多器官,无法手术,行保守对症治疗。2例均行观察随访。结论:VHL综合征是一种家族性常染色体显性遗传病,病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤合并腹腔多发脏器肿瘤,脏器囊肿,全面的影像学检查和合理的手术是诊断、治疗、随访的重要手段。
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| 关 键 词： | 综合征 肾癌 多囊肾家族性 |
Clinical Analysis of the Same Family VHL Syndrome |
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| TANG Kai,LI Li-ming.Clinical Analysis of the Same Family VHL Syndrome[J].Chinese Journal of Surgery of Integrated Traditional and Western Medicine,2013(1):14-17. |
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| Authors: | TANG Kai LI Li-ming |
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| Institution: | Graduate School of Tianjin Medical University,Tianjin(300070),China |
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