| 长QT综合征(一) |
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| 引用本文： | 张莉,李翠兰,胡大一,赵博. 长QT综合征(一)[J]. 心血管病学进展, 2010, 31(3): 340-348. DOI: 10.3969/j.issn.1004-3934.2010.03.006 |
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| 作者姓名： | 张莉 李翠兰 胡大一 赵博 |
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| 作者单位： | 1. 西安交通大学附属第一和第二医院,陕西,西安,710061;北京大学分子医学研究所,北京,100044;Main Line Health Heart Center Lankenau Hospital Wynnewood Pennsylvania USA
2. 北京大学人民医院心脏中心,北京,100044 |
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| 摘 要： | 长QT综合征(LQTS)是一种心律紊乱疾病,表现为QT间期延长和T波异常,与尖端扭转型室性心动过速(TdP)的易感性增加相关,可导致晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏事件。先天性LQTS的发生率约为1/2 500,由编码或调节心脏钠、钾和钙离子通道的基因突变引起。至今已发现14个亚型,其中12个引起Romano-Ward综合征,2个引起伴耳聋的Jervell and Lange-Nielsen综合征,总共有1 200多个突变。大部分已知的基因突变在编码钾离子通道的基因上。疾病的严重程度受基因突变类型、突变位点和离子通道的生物物理特性影响。临床LQTS相关的症状与年龄、性别和QT间期延长程度相关。心脏事件的发生率在青少年和年轻的成年人中最高。女性比男性问题更多。QT间期越长,心脏事件发生率越高。在已知基因型的个体中,LQT1~3占90%~95%。在LQT1~3和LQT7个体存在基因特异性的心电图(ECG)表现。心脏事件的触发因素也因基因型的不同而不同。认识到基因特异的临床特征和ECG模式之间的关系可提高诊断的精确性。家族筛查、系列ECG跟踪随访、运动试验等不仅对先证者的诊断很重要,对于其他受累家族成员的确认也很重要。在所有亚型中,β阻滞剂对LQT1型患者最有效。左心交感神经切除术(LCSD)可增加心室颤动阈值从而显示可降低心脏事件的发生率。微创的LCSD术式比传统的方法更安全,患者恢复更快。植入式心脏复律除颤器(ICD)可对致命性心律失常提供最好的保护,但有必要使用ICD的危险分层,因为有50%的LQTS患者会终身无心脏事件发生。获得性LQTS在普通人群更常见,女性对延长QT间期的药物和电解质紊乱引起的TdP更易感。去除诱因是矫正获得性LQTS的最好办法。避免延长QT间期的药物和基因特异性的触发因素也能降低遗传性LQTS的心脏事件发生率。
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| 关 键 词： | 长QT综合征 基因突变 基因型-表型关系 β阻滞剂 左心交感神经切除术 植入式心脏复律除颤器 |
Long QT Syndrome |
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| ZHANG Li,LI Cui-lan,HU Da-yi,ZHAO Bo. Long QT Syndrome[J]. Advances in Cardiovascular Diseases, 2010, 31(3): 340-348. DOI: 10.3969/j.issn.1004-3934.2010.03.006 |
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| Authors: | ZHANG Li LI Cui-lan HU Da-yi ZHAO Bo |
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| Affiliation: | ,For International and Chinese LQTS Registry Investigators(1.The First and Second Affiliated Hospitals of Xi＇an Jiaotong University,Xi＇an 710061,China;Institute of Molecular Medicine,Peking University,Beijing 100044,China;Main Line Health Heart Center,Lankenau Hospital,Wynnewood,Pennsylvania,USA;2.Heart Centre,People＇s Hospital of Peking University, Beijing 100044,China) |
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| Abstract: | |
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