| 马方综合征的外科治疗 |
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| 引用本文： | 王京生,孙衍庆,刘传绶,解基严,王新生,陈生龙. 马方综合征的外科治疗[J]. 北京大学学报(医学版), 1998, 30(4) |
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| 作者姓名： | 王京生 孙衍庆 刘传绶 解基严 王新生 陈生龙 |
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| 作者单位： | 1. 北京医科大学人民医院心外科,北京,100044
2. 北京市安贞医院 |
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| 摘 要： | 目的：总结４８例马方综合征（旧译名马凡氏综合征）的外科治疗与结果。方法：分析了４８例马方综合征病人的临床资料，男性４１例，女性７例，年龄分布２０～７３岁，平均（３８±３）岁。马方综合征升主动脉瘤直径４．５～１１．８ｃｍ，平均（６．９±２．５）ｃｍ，全部病人有中重度主动脉瓣关闭不全，均由主动脉瓣及主动脉窦高度扩张所致。病理检查示主动脉壁中层均呈囊性坏死，弹力纤维断裂及平滑肌细胞退行性变。结果：４１例进行了手术治疗，其中Ｂｅｎｔａｌ’ｓ手术３８例，Ｗｈｅａｔ’ｓ手术３例。手术死亡３例。非手术组７例，其中死亡５例（心力衰竭死亡２例，动脉瘤破裂２例，恶性室颤１例），自动出院２例。结论：马方综合征合并有升主动脉瘤及严重主动脉瓣关闭不全时，均应及时早期手术治疗。
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| 关 键 词： | 马凡综合征／外科手术 主动脉瘤／外科手术 主动脉瘤／病理学 |
SURGICAL TREATMENT OF MARFAN SYNDROME |
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| WANG Jingsheng,SUN Yanqing,LIU Chuanshou,XIE Jiyan,WANG Xinsheng,CHEN Shenglong. SURGICAL TREATMENT OF MARFAN SYNDROME[J]. Journal of Peking University. Health sciences, 1998, 30(4) |
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| Authors: | WANG Jingsheng SUN Yanqing LIU Chuanshou XIE Jiyan WANG Xinsheng CHEN Shenglong |
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