外周T细胞淋巴瘤非特异型的临床研究进展

外周T细胞淋巴瘤非特异型（peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified，PTCL-NOS）是一组临床表现及生物学行为有明显异质性的成熟T细胞淋巴瘤。其诊断需结合病理学、遗传学表现及临床特征，并排除其他特异型外周T细胞淋巴瘤亚型。PTCL-NOS缺乏明显的临床病理特征，病程呈高度侵袭性，预后差，5年生存率仅为20%～40%。由于发病率低，目前尚无标准的治疗方案，常规化疗疗效不佳。日益发展的分子遗传学技术在PTCL-NOS的诊断、治疗及预后判断上表现出巨大的潜力。