脾原发性血管肉瘤伴肝转移1例

 患者女，63岁，5周前无明显诱因出现腹痛，以左侧季肋下为著，无发热，自行热敷后略缓解，近1个月腹痛加重，疼痛呈持续性，1个月来消瘦明显。查体：一般状态尚可，腹部平坦，触诊脾大，达左侧肋缘下3指，左侧季肋下及剑突下压痛（+），无反跳痛及肌紧张，无移动性浊音。超声检查所见：（1）肝脏大小正常，被膜尚光整，右叶内可见几个等回声结节，边界欠清晰，较大的为3.0cm×3.0cm，内部回声均匀，肝尾状叶可探及3.7cm×3.8cm囊实混合性包块，边界清晰，以囊性为主，囊内可见强回声条索状分隔及弱点样回声浮动，余肝脏实质回声尚均匀，管状结构走行清晰，肝内外胆管及门静脉未见扩张；（2）脾脏形态失常，上极内可见多个大小不等的略强回声团块，边界尚清晰，内部回声不均匀，可见低回声区，下极脾脏轮廓不规整，内部回声明显不均匀，可见多个大小不等的囊实混合性团块，较大的8.2cm×10.8cm，以囊性为主，边界欠清晰，团块内可探及星点血流信号。超声提示：（1）肝内多发实性占位；（2）肝尾状叶囊实性占位；（3）脾脏多发实性占位并部分囊性变，脾脏肿瘤破裂可能性大。CT检查提示：（1）肝内多发占位；（2）脾内及脾脏前缘多发占位。实验室检查：WBC 9.7×109/L；RBC 3.54×1012/L；Hb 106g/L；PLT 239×109/L；Hct 31%。术中所见：肝脏隔面可触及多个大小不等的结节，大者约2.5cm×3cm，于肝尾状叶可探及一大小约为3.5cm×3.5cm×3.5cm囊实混合性占位，伴出血，脾脏形态不整，于上下极均可探及大小约8cm×7cm×7cm囊实混合性占位伴出血坏死，与胃后壁、结肠脾曲粘连侵润严重。切除组织的病理结果：免疫组化：CK（-），AFP（-），CEA（-），CK7（-），CK20（-），Vim（+），CD68-，CD34+，CD31+，F-8血管及少许瘤细胞（+）。诊断：脾血管肉瘤侵及肝尾状叶。讨论：脾脏为造血器官，血运极为丰富，故脾脏肿瘤较为少见，文献报道其发病率低于0.1%，原发性脾脏恶性肿瘤则更罕见，占各种肿瘤的比例不足1%。1879年，Lanhans首次报道国内脾脏原发性血管肉瘤，迄今为止，文献报道的约140余例。血管肉瘤是一种血管内皮细胞来源的恶性肿瘤，该病恶性程度高，预后差，53%的患者中数生存期为11个月，49%发生转移，20%局部复发，最常见的发病部位有皮肤软组织及内脏器官，如肝、脾等，该病的早期发现和手术治疗是唯一提高生存率的方法，而影像学检查是脾脏占位性病变的主要诊断方法，其中超声检查无创、无痛、简便、可重复，因此，超声检查应作为脾脏肿瘤诊断的首选方法。参考文献1 Lam KY，Tang V.Metastatic tumors to　the spleen:a 25-year clinicopathologic study.Arch Pathol Lab Med,2000,124(4):526.2 吴福生，董秀志，腾理送，等.脾脏占位性病变，中国普通外科杂志,2002,11(9)：725.